白塞综合征为自身免疫性疾病,本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征,以后认识到系一全身性疾病,可累及多系统多器官。
病理改变
病因尚不清楚。美国学者认为与单纯疱疹病毒感染有关;日本学者认为与链球菌感染有关;我国学者认为可能与结核病有密切关系;也有认为是一种自身免疫性疾病者。
发病机理
本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。可有血管壁的坏死和血管栓塞。受累的血管可为动脉也可为静脉,可为毛细血管、细小血管(如皮下结节),亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。上皮细胞破坏,可在口腔、阴部形成溃疡,甚至形成胃肠道溃疡,而出现消化道大出血。
白塞病的诊断主要根据临床体征:
1.次要体征:关节炎,胃肠道疾病,血管炎及神经系统疾病。
2.要体征:反复性口腔、阴部溃疡,皮肤疾患和各类型的葡萄膜炎。