(一)发病原因
脑积水可以由下列三个因素引起:脑脊液过度产生;脑脊液的通路梗阻及脑脊液的吸收障碍,先天性脑积水的发病原因目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻,造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。
1.先天性发育异常
(1)大脑导水管狭窄,胶质增生及中隔形成:以上病变均可导致大脑导水管的梗死,这是先天性脑积水最常见的原因,通常为散发性,性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。
(2)i畸形:因小脑扁桃体,延髓及第四脑室疝入椎管内,使脑脊液循环受阻引起脑积水,常并发脊椎裂和脊膜膨出。
(3)畸形:由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。
(4)扁平颅底:常合并畸形,阻塞第四脑室出口或环池,引起脑积水。
(5)其他:无脑回畸形,软骨发育不良,脑穿通畸形,第五,六脑室囊肿等均可引起脑积水。
2.非发育性病因 在先天性脑积水中,先天性发育异常约占2/5,而非发育性病因则占3/5,新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血,脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因,新生儿颅内肿瘤和囊肿,尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。