1,血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子VII、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物,一般出血时剂量8~14单位/kg静脉滴注;严重出血10~25单位/kg,术前准备35~40单位/kg.无凝血因子制剂时,可输新鲜血浆或新鲜全血(1毫升正常新鲜血浆相当于1单位因子活性)。
2,1—脱氨基—8—D—精氨酸升压素(DDAVP),有促使因子VII释放作用,可 用于轻型血友病患者,常用剂量0.3ug/kg静脉滴注。此外,糖皮质激素、雌激素和抗纤溶药物对部分轻型病例有一定疗效。
3,中药治疗:急性出血期宜清热养阴凉血“太白七药”及药方(广犀角6g,银柴胡9g、甘草6g、鳖甲15g、大青叶9g、黑无参15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龟板15g、党参9g、麦冬15g、生地15g),花生衣等可能有一定治疗、止血作用。
4,深部组织血肿和关节出血治疗:绷带压迫止血,抬高固定患肢。禁忌血肿穿 刺和热敷,关节畸形合并功能障碍,可作矫形手术。
(一)替代治疗
A 、新鲜冷冻血浆
B 、冷沉淀物
C 、中纯及高纯FVIII制剂
D 、基因工程产生的FVIII制剂
E 、动物的 F VIII 制剂
F 、 DDAVP (1 ,8- 去氨基-D-精氨酸加压素)
G 、抗纤溶治疗
H 、肾上腺皮质激素;
(二)出血治疗
A、抗血友病球蛋白
B、诸因子VIII输注治疗
(三)抑制抗体的治疗
A、静脉输入免疫球蛋白制剂
B、体外祛除抗体
C、免疫抑制治疗
D、联合免疫调节治疗
关于关节病变、肌肉出血和血肿、假肿瘤、胃肠道出血、肠壁内血肿、肾脏出血、疼痛的处理和治疗,一般使用替代治疗后给予适量的对症治疗。