血友病是很严重的血液疾病,特别是此病有很强的遗传性,要知道血友病究竟是怎样遗传的,我们只有了解了这些基本常识才能更好的去预防血友病的发生。那么下面我们就来看一下小编的具体介绍吧,希望能够给人们带去帮助。
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏,导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。包括血友病a(甲)、血友病b(乙)和因子xi缺乏症(曾称血友病丙)。
1. 血友病a(b)男患者与血友病a(b)女患者结婚,其儿子和女儿均为血友病a(b)患者(染色体为x°y或x°x°)。
2.血友病a(b)男患者与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子可能为血友病a(b)患者 (染色体为x°y)或正常 (染色体为xy),女儿可能为血友病a(b) (染色体为x°x°)或血友病a(b)携带者 (染色体为x°x)。
3.男性血友病a(b)患者与正常女性结婚,其儿子100%无血友病a(b)患者,(染色体为xy),女儿100%为血友病a(b)携带者(染色体为x°x)。
4. 正常男子与女性血友病a(b)携带者结婚,其儿子发生血友病a(b)的可能性为50%(染色体为xy或x°y),女儿携带血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色体为xx或x°x)。
血友病a(b)是一种性联隐性遗传性疾病,fⅷ遗传基因位于x染色体长臂2区8带(xq28),fⅸ遗传基因位于x染色体长臂2区6-7带(xq26—27)。
正常男性的性染色体为xy,正常女性的性染色体为xx,因此男性若有1条含突变基因的x染色体,则不能控制fⅷ(fⅸ)的正常合成,所产生的fⅷ(fⅸ)分子结构缺陷或fⅷ(fⅸ)含量减少,表现为出血。
女性若有1条含突变基因的x染色体,因另一条x染色体正常而代偿,故多无出血,所携带的致病基因可以传给下一代。若以x°表示血友病a(b)染色体,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色体。
关于血友病的遗传方式,我们就为大家介绍到这里了,以后我们要重视做好对于血友病的预防工作,在结婚之前要做好婚前检查,尽量的避免血友病的产生,愿每个人都能够远离血友病。