红斑狼疮是一种全身多脏器损害的疾病,多见于女性。红斑狼疮可只局限于皮肤损害,这称为盘状红斑狼疮。但更多的病人可无皮肤损害,而表现为低热、关节痛、反复发作性口腔溃疡及其它脏器损害。累及肾脏,可出现蛋白尿,管型尿及肾功能减退;累及心脏,可出现心肌损害、心包积液,引起心律失常、心力衰竭,累及肺,可出现间质性肺炎、胸腔积液,累及肝脏,可出现肝功能损害、黄疸,影响骨髓造血,可引起白细胞减少、血小板减少、全血细胞减少,影响脑,可出现精神症状,或引起中风。总之,影响脏器广泛,症状多种多样,但90%以上都有关节痛,各大小关节均或迟或早被累及。所以,多关节痛是一个重要症状。90%累及肾脏,但早期肾功能可完全正常。不少病人手指受冷后变苍白,变紫,伴剧烈疼痛,冬季尤为明显,浸冷水后可以诱发,这种情况称之为“雷诺氏现象”,或称为“雷诺氏综合征”。常为红斑狼疮、硬皮病等结缔组织疾病的早期信号。调查发现,复发性口疮也是红斑狼疮的早期表现。因此,年轻妇女有不明原因的较长期发热、多关节痛、复发性口疮,两面颊部有蝴蝶形皮疹等现象时必须替惕红斑狼疮的可能。
红斑狼疮如能早期诊断、早期治疗,预后还是良好的,多数病人病情可得到控制。据资料统计,从正规治疗开始算起,有50%以上病人可生存15年。为提高早期诊断率,当出现上述现象时就应去医院进一步检查。
血液化验红斑狼疮细胞阳性,对红斑狼疮的诊断有一定价值,但阳性率仅75%,在激素治疗后60%病人可转阴性。所以检查红斑狼疮细胞必须多次,有时可能七、八次,甚至十余次后才阳性。另一方面,有10%的类风湿性关节炎患者、10%硬皮病患者也可为红斑狼疮细胞阳性,慢性活动性肝炎也可阳性。
化验抗核抗体在红斑狼疮中阳性率可达90~100%,阴性基本上可排除红斑狼疮,但也非绝对。抗核抗体在类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性动脉周围炎、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎、溃疡性结肠炎、重症肌无力也可为阳性。所以单纯阳性的特异性不高,如能作滴定度测定,滴定度1:20以上较有价值。
总之,红斑狼疮的临床表现复杂多变,诊断需由医生综合分析。病人不可盲目迷信某项化验,也不能因为身上某些不适,关节酸痛,出现一些皮疹就造成不必要的恐惧。
红斑狼疮的发病原因相当复杂,一般认为是遗传因素与环境因素相互作用,造成免疫功能紊乱而引起。在红斑狼疮患者家族中患病率达到2%,远高于一般人群。同一家族中,姐妹同发病最多,母女次之,父女,兄妹、母子、姐弟同发病的甚少,同卵双胎的妇女常同发病。
妊娠可以使红斑狼疮病情恶化,妊娠后期或分娩后约有20%病人可发生狼疮性肾炎,并易发生肾功能衰竭。妊娠中毒症的发生率也高达25%。妊娠期可产生一种抗淋巴细胞抗体,从而导致流产、早产或足月死产。所以无论从优生角度,还是从健康角度,红斑狼疮妇女均不宜生育。已婚者应采取避孕措施,但须注意长期日服避孕药可诱发与加剧病情,所以应采取其它方法避孕。
日晒可以激发与加重红斑狼疮,所以患者应避免日晒,外出应用太阳伞、戴宽边帽,也可在裸露的皮肤上涂用防晒药膏。
不少药物可诱发或加重红斑狼疮,据统计引起药源性红斑狼疮的药物有三十余种。所以用药应在医生指导下使用,切不可自己滥用各种药物。此外,适当休息,避免过度劳累也是防治红斑狼疮的重要措施之一。在活动期必须绝对卧床休息,缓解期可从事力所能及的工作,但要防止过劳。要注意预防呼吸道感染、尿路感染。因感染也是诱发红斑狼疮的一个因素。
红斑狼疮影响全身多脏器,但只要发现及时,用药合理,掌握生活规律,避免不利因素,多数可使病情缓解。所以患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗十分重要。