甚么是遗传代谢病?罕见病有哪些?
答:遗传代谢病是氨基酸、无机酸、糖、脂肪、激素等先天性代谢缺点的总称。遗传代谢病常招致多体系侵害,以神经体系受累为主,可于胎儿期至成人各个时代起病,大多数患者于儿童时代起病。罕见病为苯丙酮尿症、枫糖尿症、酪氨酸血症、无机酸血症、脂肪酸代谢病、肝豆状核变性、家属性高胆固醇血症、高氨血症、半乳糖血症等。
罕见的遗传代谢病的饮食有哪些请求?
答:(1)苯丙酮尿症:低苯丙氨酸饮食。
(2)枫糖尿症:限定支链氨基酸饮食。
(3)高氨血症:低卵白、高热量饮食。
(4)半乳糖血症:无乳糖、无半乳糖饮食。
(5)家属性高胆固醇血症:限定胆固醇饮食。
(6)肝豆状核变性:低铜饮食。
(7)无机酸血症:低卵白、高热鞋饮食。
(8)脂肪酸代谢病:低脂肪饮食,包管热量。