“在婴幼儿病中，除白血病外，有一种肿瘤最常见、危害性最大，它发生于视网膜核层，叫视网膜母细胞瘤。”眼科医院教授介绍，此类疾病排在发病率及危害榜第二位，仅次于白血病，不容轻视。据了解，视网膜母细胞瘤具有很明显的家族遗传倾向，多发生于3岁以下儿童，单眼、双眼先后或同时患病，发病后如不治疗则一两年内孩子会死亡。

视网膜母细胞瘤没有良性

视网膜母细胞瘤是起源于视网膜的胚胎性的眼内恶性肿瘤。病因不明，但与遗传、染色体畸变、病毒感染等有关。患者90%为3岁以下婴儿，少数发生于大龄儿童，偶然也有成人发病，该病并没有种族和性别差异。

颜建华介绍，此病更多为单眼发病，约占70%，双眼同时或先后发病者约为30%。双眼发病者100%是遗传所致，而单眼患者中的10%～15%多具有遗传性，常属染色体显性遗传，外显率不全，故表面正常，带有致病基因的父母未必发病，但可以生育患病的子女。总的来说，视网膜母细胞瘤中遗传和非遗传占所有发病人群的30%～40%和60%～70%。染色体研究也证明部分患者有染色体的异常，发现13号染色体长臂缺失或基因突变。

“自发退变”率，全身肿瘤之最

“视网膜母细胞瘤百分之百是恶性肿瘤，没有良性的可能。”颜建华说，这就是该病残酷特点之一。与此同时，它的“自发退变”率也是全身肿瘤里最高的。所谓“自发退变”对于疾病是“利好”消息，即可以自己自然痊愈。但该病自己痊愈是要付出重大代价的，即以眼球萎缩、发炎等为代价下的不治而愈。患者家长不要随便妄想孩子“不治而愈”，因为其“自发退变”虽然最高，但也只占发病人群的5%，而且带有“不定性”，另外，就算可以自行消退，有的消退后瘤细胞仍有残留，几年后又会复发和转移。所以，一发病就应该立即就医。

视网膜母细胞瘤的发病过程

根据肿瘤的发展过程，视网膜母细胞瘤在临床上分为4期——眼内生长期、青光眼期、眼外蔓延期和全身转移期。然而肿瘤的发展与发生部位、瘤细胞的分化程度等有关，临床表现极不规律。

1、眼内生长期：

开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。

2、青光眼期：

由于肿瘤逐渐生长、体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨胀，形成特殊的所谓“牛眼”外观、大角膜、角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等眼病区别开来。

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